先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常所致的结构性畸形，是临床最为常见的小儿心脏疾病，同时也是成人心血管疾病的重要组成部分。多数简单先心病预后良好，经规范外科干预后可完全恢复正常心功能，不影响生长发育与正常生活。

临床常见简单先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、单纯肺动脉狭窄等。此类病症早期症状隐匿，部分患儿仅在体检时发现杂音，无明显不适。随年龄增长，长期血液分流可造成心脏容量负荷增加、心室扩大、肺动脉压力升高，部分患儿会出现活动耐力差、反复呼吸道感染、生长发育迟缓等表现。

复杂先天性心脏病如法洛四联症、大动脉转位、右室双出口、重度肺动脉闭锁等，患儿早期即可出现缺氧、紫绀、喂养困难、活动气喘等症状，需尽早进行专科评估，把握合适手术时机，避免延误病情。

目前先天性心脏病外科治疗已形成成熟、规范的诊疗体系。针对缺损较小、无明显分流、心功能稳定的低风险患儿，可定期随访观察；针对缺损较大、分流明显、存在症状或心脏结构改变的患儿，可通过腋下微创小切口、胸腔镜微创、正中开胸根治手术等方式完成畸形矫正。

现代小儿心脏外科强调个体化治疗原则，根据患儿年龄、体重、缺损类型、心肺功能及肺动脉压力情况，制定适配的手术方案，在保障根治效果的同时，兼顾术后美观、创伤控制与远期心脏功能保护。多数患儿经规范外科治疗后，心脏结构可恢复正常，远期生存质量与常人无异。